尿道海绵状血管瘤：一种高度误诊的疾病（两例

尿道海绵状血管瘤：一种高度误诊的疾病（两例患者的病例报告及文献复习）

 

背景

 

尿道海绵状血管瘤（UCH）的诊断非常罕见。由于其非典型的临床表现和缺乏相关知识，很容易误诊和误治。该研究旨在探讨UCH的诊断，鉴别诊断和治疗。

 

案例介绍

 

第一例患者为15岁男性，因反复血尿入院1年以上。UCH通过膀胱镜活检确诊，并通过局部注射平阳霉素治愈。第二名患者为49岁男性，因阴茎勃起而患有反复无痛性肉眼血尿和间歇性尿道出血超过20年。该病例被误诊为精囊炎，尿道炎或前列腺炎，已超过20年，直至通过阴茎MR检查确诊为UCH。通过将平阳霉素注射到血管瘤的腔和基部进行治疗。腹侧阴茎区域的小切口与血管瘤的位置分开，再次注射平阳霉素。切除组织的活组织检查进一步证实了UCH的诊断。

 

结论

 

UCH是一种易被误诊的疾病。间歇性无痛性血尿是UCH的重要特征。局部注射平阳霉素是治疗UCH的良好选择。

 

背景

 

尿道海绵状血管瘤（UCH）是一个不寻常的疾病和少数情况下已经报道了。由于其非典型的临床表现和缺乏相关知识，很容易误诊和误治。2002年11月和2013年4月分别在我院住院的两名患者在初步诊断时被误诊。通过膀胱尿道镜或成像矫正诊断。这里总结了这些病例的临床特征和治疗方法。

 

案例介绍

 

第一名患者是一名15岁的男性。经过1年的反复肉眼血尿，他于2002年11月入住了我院肾内科。进行了泌尿系统超声，静脉肾盂造影，对比增强和肾脏平扫CT扫描以及肾活检。然而，无法确定患者血尿的原因。后来，患者被转移到小儿外科手术并进行了膀胱尿道镜检查。结果显示尿道粘膜水肿，肿块和粟粒状肿胀，以及膜性尿道出血。还进行了尿道粘膜活检，病理报告显示尿道黏膜下血管扩张与UCH一致（图  1））。在膀胱尿道镜检查后两周，在泌尿科门诊部的膀胱镜下注射平阳霉素。在手术中，将4mg平阳霉素注入尿道膜上的凸起。3天后保留并取出尿道导管。在治疗后1年，12年和15年的随访中，肉眼血尿没有复发，排尿和勃起功能正常。

 

第二名患者是一名49岁男性，在阴茎勃起后反复无痛性肉眼血尿和尿道不连续出血超过20年。他于2013年4月29日被收入我院泌尿外科。该患者在20年内因精囊炎，尿道炎或前列腺炎而在当地一家医院被误诊。治疗没有观察到明显的改善。在当地医院进行的膀胱镜检查显示无明显异常。通过收紧阴茎根部并将生理盐水注入阴茎海绵体进行人工勃起后，尿道中可检测到少量血性液体。阴茎MR在阴茎前部的尿道海绵体右侧显示异常信号。范围约为1.1×2.4厘米。远端部分靠近尿道口。近端部分与尿道口相距2.4厘米，并侵入龟头右侧（图。 2， 3和 4）。在人工勃起阴茎后，尿道镜检查显示，距尿道口2厘米处的11点尿道粘膜有一个0.3厘米的裂隙。当阴茎被挤压时，裂隙流血并且出血加剧。在尿道镜下将平阳霉素注入肿瘤的管腔和基底侧。我们从阴茎腹侧的小切口进行活组织检查，将血管瘤分开并继续注射平阳霉素。平阳霉素的总剂量为8毫克。手术后3天取出注射后插入的导管。术后病理报告报告了UCH的诊断。在1年和5年的随访中，阴茎勃起期间或之后没有出血，没有肉眼血尿复发，阴茎勃起和排尿正常。

 

 

 

讨论和结论

由于尿道海绵体的组织半部缠绕在龟头和阴茎的海绵体上，并且在阴茎的相对深度中，血管瘤的生长受到限制。因此，UCH往往没有明显的迹象。然而，如果它突破到尿道就会变得明显，使得肉眼血尿成为这些疾病最重要的临床特征。

 

UCH可以发生在男性的任何年龄，更可能发生在年轻人身上。局部创伤和泌尿道炎症往往是肿瘤破裂和出血的主要因素。成年男性阴茎勃起导致血管扩张和静脉血流阻塞，这也可导致UCH破裂和出血。尿道阻塞可引起排尿困难，其中可形成较大的UCH或出血可导致血栓。总之，间歇性无痛性肉眼血尿和肉眼血尿是这种疾病最重要的特征。

 

然而，UCH的非典型特征导致该疾病很容易被误诊。在本报告中，第一例患者被误诊为肾炎，从诊断中取出，直至进行侵入性肾活检。第二名患者被误诊超过20年。因此，对于已经排除在泌尿系统相关疾病如炎症，恶性肿瘤和结石，特别是对于年轻人的无痛性血尿，膀胱镜检查是一种重要的检查手段。

 

另一个重要特征是阴茎勃起后血尿常常加剧，特别是性活跃的成年男性，甚至可见血液从尿道口滴下。这与精囊炎症的特征非常相似，也是误诊的原因之一。在第二名患者中，作为一名49岁的成年男性患者，最常见的误诊是精囊炎症。我们可以纠正误诊的原因是我们注意到患者性活动后的尿道出血没有与精液一起排出。

 

目前，血管瘤的常见治疗包括药物，物理治疗和手术。药物治疗包括口服心得安，口服或糖皮质激素注射，平阳霉素局部注射等。物理疗法包括直流铜针，激光，辐射，微波，等等。手术治疗包括局部切除，荷包闭合法等。尤其是经尿道钬激光治疗等微创泌尿外科手术也适用于泌尿系统血管瘤的治疗，已成功应用于尿道血管瘤。UCH的手术切除是一种复杂的手术，由于肿块位置较深且靠近尿道，因此具有明显的创伤。尿道狭窄可能是由于手术后瘢痕形成或手术损伤导致获得性尿道下裂。放射治疗也会引起放射性睾丸炎，这可能会影响生殖功能。因此，两位患者均采用平阳霉素注射液介入技术治疗，取得了满意的效果。

 

平阳霉素是一种常用的抗肿瘤药物。该药主要抑制脱氧核酸和核糖核酸的合成，分解脱氧核糖核酸，破坏DNA链，产生氧自由基，阻止DNA复制，干扰细胞分裂和增殖。血管瘤是由血管内皮细胞的异常增殖引起的。在肿瘤中注射平阳霉素，能迅速抑制未成熟血管内皮细胞的增殖。同时，其化学刺激可引起血管内皮的无菌性炎症并破坏血窦的内皮，导致血管内皮的损伤和微血栓的广泛形成，引起局部组织变性。坏死和凝血最终导致组织纤维化，导致血管瘤逐渐消失。进一步的机理研究表明，平阳霉素可通过抑制PI3K / Akt通路诱导细胞凋亡，降低细胞侵袭力并通过上调P53诱导P53依赖性细胞凋亡。

 

我们的研究是有限的，因为它只包括两名来自中国的患者。而且没有女性患者。我们应用平阳霉素注射液治疗UCH可能仅适用于肿瘤体积小的患者。

 

总之，UCH是阴茎深处的血管瘤。UCH最常见的表现是间歇性血尿，通常无痛。这种疾病很容易被误诊。对于抱怨长期血尿或血性精子的患者，我们应该询问排尿的特征及其与精子排出的关系。对于疑似患者，我们应该采取膀胱镜检查和阴茎MR。建议使用平阳霉素注射液治疗，预后一般情况良好。