先天性中段输尿管狭窄：2例患者的病例报告

先天性中段输尿管狭窄：2例患者的病例报告

 

摘要

 

背景

先天性肾积水是一种常见的胎儿异常。肾积水的原因很多。输尿管异常的诊断仍然具有挑战性。先天性中段输尿管狭窄（CMS）不如近端和远端狭窄。在涉及CMS的大多数情况下，这种情况在手术中被诊断出来。黄金标准治疗是切除狭窄段和输尿管输尿管造口术。

 

案例介绍

我们报告了两例CMS患者，其表现为产前肾积水，产后检查显示需要手术矫正的骨盆关节阻塞图片。术中逆行肾盂造影（RGP）证实了输尿管中段狭窄的诊断，这使得我们改变计划的手术介入从肾盂成形术到切除输尿管狭窄和输尿管造口术作为明确的管理。

 

结论

无论近端巨大输尿管怎样，都应考虑使用CMS。尽管采用了先进的放射学模式，RGP仍然是诊断输尿管异常的主要方法。

 

背景

 

先天性输尿管狭窄是小儿肾积水的罕见原因[ 1 ]。先天性中期输尿管狭窄（CMS）与重度肾积水和近端输尿管扩张相关联[ 2，3 ]。然而，这种情况通常在术中诊断[ 3 ]。在这里，我们报告了在我们学院管理的两个CMS案例。

 

案例介绍

 

情况1

在一周龄时，一名男性患儿出现右侧产前肾积水。他的产后超声显示胎儿泌尿学会（SFU）4级肾积水，右肾没有明确的输尿管; 左肾似乎正常（图1- a）。排尿性膀胱尿道造影（VCUG）产生了正常的发现。随后，四周龄时的巯基乙酰基三甘氨酸（MAG3）肾扫描显示肾积水阻塞的右肾（DRF = 46％），对呋塞米的反应具有较差的清除（T1 / 2 = 24分钟）。因此，患者被选择性地接受了正确的RGP（图1-b）。检测到右中段输尿管狭窄。切除狭窄段（1.5 * 0.5 cm），并进行斜输尿管造口术。病理回顾显示局灶性慢性输尿管炎症，管腔狭窄（1 mm）。术后18个月进行的最新超声检查显示肾积水完全消退（图1 -c）。

 

 

案例2

由于偶然发现肾积水，一名两岁女孩被转介到我们学院。她接受了腹痛的调查，腹部超声显示SFU 4级右肾积水没有明确的输尿管（图2- a）。最初，基于正常的VCUG排除膀胱输尿管反流。MAG3肾扫描显示肾积水右肾具有减少的全球皮质摄取，对Lasix没有反应，并且右侧肾功能分裂为32％。患者选择性入院，右侧RGP右侧中段输尿管狭窄，长度为1 cm（图2- b）。随后，患者接受腹腔镜切除狭窄段和输尿管造口术（图2-c，d）。病理报告显示主要的严重慢性炎症，输尿管壁的异物巨细胞浸润，严重狭窄的管腔。在移除支架时进行右RGP，并显示造影剂顺利通过骨盆分泌系统（图2- e）。术后30个月进行的超声检查显示SFU 1级肾积水。

 

 

讨论和结论

 

输尿管中段狭窄不是先天性肾积水的常见原因，并且不如近端或远端狭窄。坎贝尔出版了12000儿童尸检系列。他在1：150的尸检中发现了先天性输尿管梗阻。其中只有4％患有中段输尿管梗阻。这概述了CMS作为先天性肾积水的原因的罕见性。

 

许多理论试图归因于胚胎期的各种原因，包括宫内寿命，先天性输尿管阀，宫内输尿管期间由外部压迫胎儿血管发育停滞的一个局部区域中的属性狭窄的形成，和输尿管的不完全再通。但是，确切的解释仍不清楚。输尿管中段狭窄可能表现为明确的狭窄或没有管腔狭窄的真正瓣膜。这里描述的病例涉及明确的管腔狭窄，并且没有检测到瓣膜。

 

CMS可以与其它先天性肾异常，包括交叉的肾异位，多囊性发育不良对侧肾，孤立肾，对侧盲结束输尿管，和异位输尿管双链体的系统有关。然而，我们目前的病例除了输尿管狭窄外没有表现出先天性肾脏异常。CMS主要被诊断为单侧疾病; 然而，文献报道了双侧异常的病例。我们的病例一方面涉及CMS，明显正常的对侧。

 

CMS通常术前未确诊，并明确诊断已经通过输尿管。Burgnara等人报道了一例CMS使用胎儿MRI诊断，其中产前超声检查显示左侧肾积水进展，疑似左侧输尿管扩张; 术后RGP确诊为该诊断。在先天性肾积水的情况下，RGP作为常规术前成像程序仍然存在争议。在涉及诊断意外输尿管病变的病例中，例如输尿管中段狭窄，输尿管息肉和后腔输尿管，建议采用常规术前RGP。除了确认这种诊断外，RGP还允许进行所提出的外科手术，而不需要在不适当的暴露下延长切口或吻合。出于这个原因，Hawang等人。在同一麻醉期间，在修复之前推荐常规RGP，除非通过其他方式很好地观察到梗阻点远端的输尿管。相反，Rushton等人。根据1986年至1992年间进行的108例肾盂成形术的结果，他们没有推荐常规RGP，他们还发现RGP不是成功修复所必需的。本报告中描述的两名患者最初都是使用RGP诊断的。RGP不仅有助于评估狭窄的大小和长度，还有助于确保适当的决策。我们建议常规术前RGP以避免在超声期间操作员错误并排除意外的输尿管病变。

 

在我们的机构中，只有在术后任何超声波扫描中观察到肾积水恶化或术前肾功能不良时，才会显示术后肾图。两例均在术后连续肾脏超声扫描中均有改善的肾积水; 因此，没有指出术后肾扫描。此外，我们所包括的肾单位的术前DRF是可接受的。

 

CMS的管理涉及切除输尿管的狭窄和再吻合，对保守治疗没有作用。我们的权威管理与文献中描述的相同，包括切除狭窄区域和输尿管再吻合。在我们的第二种情况下，该过程通过经腹腔镜检查进行。

 

在我们的病例中，慢性炎症细胞在切除的狭窄段中占优势。Hawang等。报道了在狭窄区域存在炎症细胞，尽管这些细胞似乎并不显着。在他们的研究中，他们发现在某些情况下，肌层粘膜厚度不对称，狭窄部位无明显急性或慢性炎症。在我们的第二个病例中，清楚地观察到严重的慢性炎症，并且在病例1中存在局灶性炎症。这可能在某些CMS病例中反映炎症的作用。

 

术后长期随访显示肾积水消退。在大多数的相关文献，肾积水和肾有为功能改善已经短期随访。

 

CMS是先天性肾积水的罕见原因，无论近端巨大输尿管如何，都应该考虑到这一点。尽管采用了先进的放射学模式，RGP仍然是诊断输尿管异常的主要方法。